疾病罕见,关爱不罕至——巩义市人民医院治疗首例罕见疾病IgG4相关疾病
发布日期:2023-07-11
近日,巩义市人民医院风湿免疫科主任邵继东带领团队,以其丰富的诊疗经验,确诊了一例罕见的IgG4相关疾病,揭开了患者颌面部两侧肿大的谜团。经规范治疗后,患者病情明显好转。
临床病例:患者李女士,2022年开始出现鼻塞、嗅觉减退。半年前右眼出现一肿块,影响到视力,两月前身体再次出现异常。近期,发现双侧颌下腺进行性肿大,还伴有口干、口苦、恶心、虚弱无力。来到我院风湿免疫科就诊后,初步考虑为IgG4相关疾病。
患者情况:IgG4相关疾病极为罕见,巩义市还未出现过相关病例,常常被误判为肿瘤。就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的PET-CT,也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。只有病理活检可以否定肿瘤的诊断。
邵主任为进一步明确诊断,排除癌症风险,建议患者做免疫球蛋白(IgG4)病理检查。此项检查却只有省级极少部分医院可以开展,为帮助患者节省就医费用,少跑腿,邵主任多方问询得知金域检验可以开展此项检查,遂将患者血液标本送至金域检验公司进行检验。进行各项检查后,符合IgG4相关疾病。
根据结果判断为早期IgG4相关疾病,药物治疗即可。
2周后患者来院
“医生,吃了3天药我看东西就清楚了,吃了1周药这肿大的疙瘩也缩小了,现在鼻子也逐渐通气了,口也不那么干、苦了,也不恶心了,食欲也好转了。真的太感谢你了。让我少花钱还治好了病。”
疾病特征:IgG4相关疾病是近年来新认识的一个疾病,最主要的特点就是“貌似肿瘤,却非肿瘤”。主要表现为全身多个器官和组织的肿大,最常出现的部位为淋巴结、颌下腺、泪腺、腮腺、胰腺、胆道,神经系统、泌尿系统等部位器官肿大或梗阻。
出现相关的症状如下:
1、双侧或单侧颌下腺、腮腺、舌下腺无痛性肿大。
2、双侧泪腺无痛性肿大,部分出现突眼。
3、出现无痛性梗阻性黄疸。CT可以出现胰腺弥漫性肿大或局部肿大,容易误诊为恶性肿瘤。
4、胆道梗阻出现黄疸,弥漫性或节段性硬化,容易误诊为胆管癌。
5、腹膜后肿大可以出现肾积水,出现肾功能衰竭。
6、还可以出现腹部大血管病变、胸腔病变、心血管病变、糖尿病、垂体病变、皮肤病变、淋巴结病变等等。
IgG4相关疾病的特点:IgG4相关疾病是近年来新认识的一种原因不明的慢性、进行性自身免疫病。患者血清 IgG4 细胞水平显著增高,受累组织和器官呈大量淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。
IgG相关疾病分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
治疗意义:
风湿免疫疾病的临床表现多种多样,常涉及多器官病变,容易误诊,需要有丰富的临床经验协助诊疗。此次诊疗过程彰显了我院风湿免疫科扎实的诊疗水平,严谨认真的工作态度,真正为患者考虑的人文关怀。
临床病例:患者李女士,2022年开始出现鼻塞、嗅觉减退。半年前右眼出现一肿块,影响到视力,两月前身体再次出现异常。近期,发现双侧颌下腺进行性肿大,还伴有口干、口苦、恶心、虚弱无力。来到我院风湿免疫科就诊后,初步考虑为IgG4相关疾病。
患者情况:IgG4相关疾病极为罕见,巩义市还未出现过相关病例,常常被误判为肿瘤。就连一次检查需花费近万元、被号称“判断肿瘤最权威”的PET-CT,也常常将IgG4相关疾病误判为恶性肿瘤。只有病理活检可以否定肿瘤的诊断。
邵主任为进一步明确诊断,排除癌症风险,建议患者做免疫球蛋白(IgG4)病理检查。此项检查却只有省级极少部分医院可以开展,为帮助患者节省就医费用,少跑腿,邵主任多方问询得知金域检验可以开展此项检查,遂将患者血液标本送至金域检验公司进行检验。进行各项检查后,符合IgG4相关疾病。
根据结果判断为早期IgG4相关疾病,药物治疗即可。
2周后患者来院
“医生,吃了3天药我看东西就清楚了,吃了1周药这肿大的疙瘩也缩小了,现在鼻子也逐渐通气了,口也不那么干、苦了,也不恶心了,食欲也好转了。真的太感谢你了。让我少花钱还治好了病。”
疾病特征:IgG4相关疾病是近年来新认识的一个疾病,最主要的特点就是“貌似肿瘤,却非肿瘤”。主要表现为全身多个器官和组织的肿大,最常出现的部位为淋巴结、颌下腺、泪腺、腮腺、胰腺、胆道,神经系统、泌尿系统等部位器官肿大或梗阻。
出现相关的症状如下:
1、双侧或单侧颌下腺、腮腺、舌下腺无痛性肿大。
2、双侧泪腺无痛性肿大,部分出现突眼。
3、出现无痛性梗阻性黄疸。CT可以出现胰腺弥漫性肿大或局部肿大,容易误诊为恶性肿瘤。
4、胆道梗阻出现黄疸,弥漫性或节段性硬化,容易误诊为胆管癌。
5、腹膜后肿大可以出现肾积水,出现肾功能衰竭。
6、还可以出现腹部大血管病变、胸腔病变、心血管病变、糖尿病、垂体病变、皮肤病变、淋巴结病变等等。
IgG4相关疾病的特点:IgG4相关疾病是近年来新认识的一种原因不明的慢性、进行性自身免疫病。患者血清 IgG4 细胞水平显著增高,受累组织和器官呈大量淋巴细胞和IgG4 阳性浆细胞浸润,同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。
IgG相关疾病分为四个亚型:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
治疗意义:
风湿免疫疾病的临床表现多种多样,常涉及多器官病变,容易误诊,需要有丰富的临床经验协助诊疗。此次诊疗过程彰显了我院风湿免疫科扎实的诊疗水平,严谨认真的工作态度,真正为患者考虑的人文关怀。